Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), agenesia vaginal ou agenesia Mülleriana é uma anomalia congênita do aparelho reprodutor feminino caracterizada por uma falha no desenvolvimento dos ductos de Muller, resultando em um útero ausente e graus variáveis de hipoplasia vaginal.
➢ O MRKH afecta uma em cada cinco mil mulheres, e ainda que, elas tenham ovários, óvulos e hormonas femininas elas não conseguem engravidar;
➢ A Síndrome do MRKH é facilmente confundida com o hímen imperfurado numa primeira e sem diagnóstico específico
É uma anomalia congênita caracterizada pela alteração na diferenciaçã do ducto de Müller, que afecta uma a cada 5000 mulheres. É igualmente associada a deficiências óssea, nos rins e na audição. Normalmente não se dá a ausência dos ovários, funcionando da mesma forma que em qualquer outra mulher ovulando e hormonas saudáveis. Nota-se o número normal de cromossomas feminino 46xx.
A síndrome de Rokitansky, encontra-se dividida em dois tipos:
Tipo 1: afeta apenas o sistema reprodutor da mulher. Pode existir ou não ausência de útero ou canal vaginal, mas os ovários funcionam normalmente.
Tipo 2: É o mais severo, as pacientes costumam experienciar anomalias na formação óssea, na posição ou formação dos rins, perda de audição e problemas cardíacos.
Normalmente a mulher descobre a ausência da vagina, cérvix e útero durante a puberdade. Sendo a síndrome de Rokitansky detectável na ausência da primeira menstruação ou na dificuldade de penetração da vagina durante o coito devido a uma obstrução do canal vaginal.
Apesar do desenvolvimento dos seios e de cabelos púbicos, elas não têm período (menstruação). Isso ocorre porque os ovários produzem os hormônios femininos responsáveis pelo desenvolvimento do indivíduo, mas a ausência da vagina e do útero significa que não há menstruação.
Teste de sangue para verificação de cromossomas e exclusão de outro tipo de doenças genéticas; Um ultrassom ou MRI Scan para que se confirme a ausência da vagina, útero e cérvix, bem como confirmar a presença de ovários;
Pacientes com a condição, costumam ter 40 % de chances que se desenvolvam diferenças no rim e sistema urinário, sendo que 15% tem apenas um rim. Uma cintilografia renal ou Raio-X desta área também se recomenda. 10% das mulheres com MRKH tem dificuldades auditivas e outras 10% notam uma mudança óssea.
Mulheres com MRKH, por causa da sua condição (ausência de vagina, cérvix e útero) não são capazes de procriar. Porém, estas podem remover os óvulos e recorrer a fertilização in vitro unindo com o esperma de seu parceiro e apoiando-se a uma ‘’barriga de aluguer’’.
Geneticamente o bebé irá pertencer a paciente com MRKH e ao seu parceiro. Este tipo de serviços é normalmente prestado em clínicas e centros privados de fertilização. Outra opção, é a adopção ao qual a maioria das pacientes recorre e as experiências são igualmente satisfatórias.
Muitas mulheres com MRKH e seus familiares têm dificuldades em aceitar a condição, expressando muitas vezes comportamento como: choque, incredulidade, depressão, isolamento e rejeição. Muitos pais sentem-se culpados pelas condições das filhas. Sendo que em alguns casos, as superstições são muitas vezes chamadas para justificar ou ‘’tentar resolver’’esta situação.
